Вимизим

1,020.00

Вимизим 5мг/5мл в упаковке 1×50 мл. Лекарство оригинальное, доставим в краткие сроки из Германии. В аптеках Европы, особенно в Германии очень строго государство контролирует качество Немецких лекарств. Покупая Немецкие препараты, вы гарантировано получаете оригинал. При покупке лекарств, аптека выдает чек. По всем вопросам вы можете позвонить нам по номеру +79 258 767 555 Антон

Категория: Метка:

Описание

Вимизим (Элосульфаза альфа)

ФАРМАКОЛОГИЧЕСКИЕ СВОЙСТВА

Елосульфаза альфа — это рекомбинантная форма человеческой N-ацетилгалактозамин-6-сульфатазы (rhGALNS) товары в культуре клеток яичников китайского хомячка по технологии рекомбинантной ДНК. Механизм действия

Мукополисахаридоз — это группа расстройств лизосомальных хранения, вызванных недостаточностью специфических лизосомальных ферментов, необходимых для катаболизма глюкозаминогликанов (ГАГ).Мукополисахаридоз IVA типа (МПС IVA) характеризуется отсутствием или значительным снижением активности N-ацетилгалактозамин-6-сульфатазы. Недостаточная активность сульфатазы вызывает накопление субстратов ГАГ: кератинсульфату (КС) и хондроитин-6-сульфата (C6S) — в лизосомальных отделах клеток во всем организме. Накопление приводит к генерализованной клеточной, тканевой и органной дисфункции. Назначение елосульфазы альфа — обеспечить экзогенный фермент N-ацетилгалактозамин-6-сульфатазы, что увлекается лизосомами и усиливает катаболизм ГАГ (КС и C6S).Интересы фермента клетками в лизосомы происходит с участием катиононезалежних рецепторов маннозы-6-фосфата, что приводит к восстановлению активности GALNS и клиренса КС и C6S.

Фармакодинамика Вимизим

В проведенных клинических исследованиях с применением Вимизиму оценивалось влияние лечения на системные проявления мукополисахаридоза IVA типа (МПС IVA) по разным доменам, включая выносливость, дыхательную функцию, скорость роста и подвижность, а также содержание КС в моче.

Всего в шести клинических исследованиях участвовали и принимали Вимизим 235 пациентов с мукополисахаридозом IVA типа (МПС IVA).

Безопасность и эффективность Вимизиму оценивали в рандомизированном, двойном слепом, плацебо-контролируемом клиническом исследовании 3 фазы с участием 176 пациентов с мукополисахаридозом IVA типа (МПС IVA) в возрасте от 5 до 57 лет. У большинства пациентов отмечались низкий рост, пониженная выносливость и симптомы со стороны опорно-двигательного аппарата. Для участия в исследовании отбирали пациентов, на начальном уровне могли пройти более 30 метров (м), но менее чем 325 м в 6-минутном тесте ходьбы (6 MWT).

Пациенты получали елосульфазу альфа по 2 мг / кг еженедельно (n = 58) или 2 мг / кг каждые две недели (n = 59) или плацебо (n = 59) в среднем за 24 недель. Перед каждой инфузией все пациенты принимали антигистаминные препараты. Первичной конечной точкой было изменение относительно исходного уровня расстоянии в 6 MWT сравнению с плацебо на 24-й неделе. Вторичными конечными точками были изменения относительно начального уровня результата 3-минутного теста подъем по лестнице (MSCT) и уровней КС в моче на 24-й неделе. Всего 173 пациентов были последовательно отобраны для участия в продолжении исследования, в котором пациенты получали 2 мг / кг елосульфазы альфа еженедельно или 2 мг / кг каждые две недели, после чего всех пациентов переводили на введение 2 мг / кг еженедельно при наличии результатов оценок на 24-й неделе.

ПОКАЗАНИЯ Вимизим

Лечение мукополисахаридоза IVA типа (синдрома Моркио А, МПС IVA) у пациентов любого возраста.

ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ

Гиперчувствительность, что представляет угрозу для жизни (анафилактические реакции), к действующему веществу или любых вспомогательных веществ (см. Раздел «Особенности применения»).

ВЗАИМОДЕЙСТВИЕ С ДРУГИМИ ЛЕКАРСТВЕННЫМИ СРЕДСТВАМИ И ДРУГИЕ ВИДЫ ВЗАИМОДЕЙСТВИЙ

Исследований по изучению взаимодействия не проводилось.

ОСОБЕННОСТИ ПРИМЕНЕНИЯ

Анафилаксия и тяжелые аллергические реакции

В клинических исследованиях были случаи анафилаксии и тяжелых аллергических реакций. Таким образом, когда вводится елосульфаза альфа, необходимо обеспечить возможность быстрого предоставления соответствующей медицинской помощи. Если возникают такие реакции, инфузию прекращают и начинают соответствующее лечение. Следует соблюдать современных медицинских стандартов для оказания неотложной терапии. Необходима особая осторожность при повторном введении препарата пациентам, у которых во время инфузии развились аллергические реакции.

Беременность

Данные по применению Вимизиму беременным женщинам отсутствуют.

Результаты исследований на животных не показали никаких прямых или косвенных вредных воздействий препарата на беременность или эмбриофетальной развитие. Следует заметить, что эти исследования имеют ограниченное значение. В качестве меры пресечения желательно избегать применения Вимизиму во время беременности, кроме случаев, когда это крайне необходимо.

ПЕРЕДОЗИРОВКА Вимизим

В клинических исследованиях применяли дозы елосульфазы альфа до 4 мг / кг в неделюспецифических признаков или симптомов после применения высоких доз препарата выявлено не было. Различий между профилями безопасности не наблюдалось. Лечение нежелательных реакций описано в разделах «Особенности применения» и «Побочные реакции».

СРОК ГОДНОСТИ

3 года.

УСЛОВИЯ ХРАНЕНИЯ

Хранить в холодильнике при температуре от 2 ° до 8 ° С. Не замораживать. Хранить в оригинальной упаковке для защиты от света. Хранить в недоступном для детей месте.

Отзывы

Отзывов пока нет.

Будьте первым, кто оставил отзыв на “Вимизим”

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*